• HIV感染者、先天性心脏病患者等是高危人群
• 活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血
• 不能治愈，积极治疗可提高生活质量，延缓心衰

简介

肺动脉高压是以肺小动脉重构为特征，肺血管阻力进行性升高，并最终导致右心衰竭而死亡的一类恶性心血管疾病，属于一种常见病。目前已知部分肺动脉高压的发病与先天性心脏病、感染性疾病、肺动脉肉瘤、心脏瓣膜病、结缔组织病、HIV（艾滋病病毒）感染、门静脉高压、血吸虫病、使用药物和毒物、肺发育异常等有关。肺动脉高压常见症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血等，主要通过初始治疗、肺血管扩张剂治疗、心房间隔造口术、肺移植等进行治疗，以减轻右心功能衰竭、改善肺的呼吸功能、延长生存期、提高生活质量。但肺动脉高压的发病率、致残率及病死率高，可导致难治性右心衰竭，预后不良。

症状表现：

肺动脉高压最常见的首发症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血等。

诊断依据：

根据劳累后出现呼吸困难、进行性右心功能不全等症状和体征，以及存在肺动脉高压相关疾病和危险因素，再结合右心导管检查平均肺动脉压≥25mmHg，即可确诊。

肺动脉高压有哪些类型？

目前，肺动脉高压临床分类可分为5大类：

• 肺动脉高压；
• 左心疾病所致肺高压；
• 呼吸系统疾病和（或）缺氧所致肺动脉高压；
• 肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压；
• 未知因素所致肺高血压。

是否具有传染性？

无

是否常见？

肺动脉高压较少见。我国缺乏流行病学数据，根据欧美国家的研究数据，发病率为1%左右。我国遗传性肺动脉高压具有女性高发的特点，男女比例约为1:2。

是否可以治愈 ？

肺动脉高压难以治愈，治疗主要在于缓解症状，预防加重，延长生存时间。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是

为什么会得肺动脉高压？

肺动脉高压是一种原因复杂的疾病，目前已知部分肺动脉高压的发病，与先天性心脏病、感染性疾病、肺动脉肉瘤、心脏瓣膜病、结缔组织病、HIV（艾滋病）感染、门静脉高压、血吸虫病、肺发育异常等有关系。

各类型肺动脉高压的发病原因有：

1.肺动脉高压：其中的特发性肺动脉高压原因不明，遗传性肺动脉高压与遗传因素密切相关，药物和毒物相关肺动脉高压与阿米雷司、芬氟拉明、甲基苯丙胺等药物和毒物有关。而相关因素所致肺动脉高压，则与结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压、先天性心脏病（各种源自先天的心脏病，如先天性动静脉导管未闭等）、血吸虫病等有关。

2.左心疾病所致肺高血压：与心脏瓣膜病、先天性毛细血管后阻塞性病变等左心疾病有关。

3.呼吸系统疾病和（或）缺氧所致肺高血压 ：与阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、肺发育异常类疾病等呼系统疾病有关。

4.非动脉阻塞性疾病所致肺高血压：与慢性血栓栓塞新肺高血压、肺动脉肉瘤、肺血管炎、先天性肺动脉狭窄等有关。

5.未知因素所致肺高血压：这类肺动脉高压原因复杂，具体愿意不明，可能与血液系统疾病、慢性肾功能衰竭、纤维纵膈炎等有关。

在肺动脉高压的诸多类型中，我国比较常见的主要是与先天性心脏病相关的肺动脉高压，其次是原因不明的特发性肺动脉高压和结缔组织病相关性肺动脉高压。

哪些因素可能会诱发肺动脉高压？

某些药物或食物可以诱发肺动脉高压：

• 可以肯定诱发肺动脉高压的药物或食物：阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、毒油菜籽油、苯氟雷司、五羟色胺再摄取抑制剂（如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林）。
• 可能诱发肺动脉高压的药物或食物：苯丙胺、达沙替尼、L-色氨酸、甲苯基丙胺、可卡因、苯丙氨醇、St.Johns Wort（圣约翰草）、干扰素α、干扰素β、某些烷基化疗药物（如白消安、硼替佐米等）。

哪些人容易得肺动脉高压？

• 结缔组织病患者。
• 先天性心脏病患者。
• 特发性肺动脉高压患者及家族性肺动脉高压患者的直系亲属。
• 肝硬化患者。
• 溶血性贫血患者。
• 服用减肥药的人群。
• HIV感染患者。
• 遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属。
• 既往有静脉血栓栓塞史的患者。
• 血吸虫感染过的患者。

怎么知道自己患有肺动脉高压？

肺动脉高压最常见的首发症状是活动后气短，其他症状有晕厥或眩晕，胸痛，咯血，还有部分患者表现为逐渐加重的疲劳等。

为了准确判断肺动脉高压患者的心功能，WHO（世界卫生组织）在1998年制定了肺动脉高压的心功能分级：

1.Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但是体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥的症状。

2.Ⅱ级：患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。在静息状态下无不适，但是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。

3.Ⅲ级：患者有肺动脉高压伴体力活动明显受限。在静息状态下无不适，低于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。

4.Ⅳ级：患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。该级患者表现有右心衰竭的体征（表现为身体浮肿，颈静脉怒张，头面浮肿等），即使在静息状态下也可以表现有呼吸困难和(或)乏力。

其他症状

• 肺动脉高压如果合并严重右心功能不全，可出现下肢浮肿、腹胀、没有食欲、腹泻和右肋下肝区疼痛等。
• 肺动脉高压因肺动脉扩张引起机械压迫喉返神经、气管等，可引发声音嘶哑、干咳等症状。
• 肺动脉高压如果发生肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂，可引起咯血。
• 肺动脉高压患者还会有基础性疾病的表现，如结缔组织病可出现雷诺现象（遇冷时手指变紫的现象）、关节疼痛、口干、眼干、龋齿、脱发、皮肤硬化（皮肤变硬）等。

可能引起哪些并发症吗？

1.心律失常

心律失常是肺动脉高压的常见并发症。但是如果出现了持续性的房性心律失常，比如出现了房颤、房扑等症状，则意味着预后不佳。室上性心律失常一旦发生应积极复律治疗。

2.机械压迫并发症

所谓肺动脉高压的机械压迫，是指由于肺动脉扩张，压迫邻近的组织器官所引发的症状，其症状和体征与具体压迫的部位相关。

建议就诊科室

• 建议患者优先至心血管内科或呼吸内科就诊。
• 出现严重呼吸困难、晕厥时紧急至急诊科就诊。

什么情况需要及时就医？

• 如果在活动后出现气短，喘不上气来，感觉到头晕等症状，家族中有人得过肺动脉高压，就要高度警惕，及时就诊检查处理。
• 如果是活动后出现呼吸困难、晕厥或眩晕，则要立即就医处理。

需要做什么检查确诊？

1.体格检查：肺动脉高压患者在体格检查时会发现有口唇发绀，颈静脉充盈或怒张，心脏听诊有异常杂音出现等体征出现，还可伴随有腹水，下肢水肿等。判断右心房压力，对于判断患者的右心功能及预后有很重要的意义。

2.心电图：肺动脉高压会导致心电图出现电轴右偏、I导联出现S波、右心室肥厚高电压等典型的表现，右胸导联可出现ST-T波低平或倒置，这是右心室肥厚和右心房扩大的表现，预示右心功能明显受损。

3.胸部X线片：肺动脉高压患者的胸部X线片，会表现为肺总动脉及肺门动脉影扩张，伴外周肺血管稀疏（截断现象），右心房右心室影扩大，是右心室肥厚和右心房扩大的表现，预示右心功能明显受损。

4.超声心动图：超声心动图是筛选肺高压最重要的无创检查，是一线的无创性辅助诊断检查，可用于排查可疑的肺高压。

（1）如果三尖瓣峰反流速度≥3.4m/s，无论有无其他肺动脉高压征象，则具有高度的肺动脉高压可能；

（2）如果三尖瓣峰反流速度为2.9～3.3m/s，有其他肺动脉高压的症状，则有很高的肺动脉高压可能；

（3）如果三尖瓣峰反流速度≤2.8m/s，有其他肺动脉高压征象，或者三尖瓣峰反流速度为2.9～3.3m/s，没有其他肺动脉高压的症状，则有中度的肺动脉高压可能；

（4）如果三尖瓣峰反流速度≤2.8m/s，无其他肺动脉高压的征象，则肺动脉高压的可能性比较低。

5.右心导管检查：右心导管检查是诊断和评价肺高压的金标准，肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。

6.急性血管扩张试验：是判断患者是否适合使用钙通道阻断药（CCB）治疗的重要手段，只有急性血管扩张试验阳性者才能使用钙通道阻断药。需要注意，该项试验只推荐在有经验的专科中心检查。

7.肺功能评价：一氧化碳弥散量（DLCO）等肺功能评价的重要指标，对于评估肺动脉高压患者是否存在换气功能障碍具有重要的价值，如果一氧化碳弥散量显著降低（小于45%预测值），表示心输出量明显降低，是心功能衰竭，预后不良的表现。

8.肺通气/灌注(V/Q)显像：V/Q扫描或是肺灌注扫描，适用于不明原因的肺动脉高压患者，如果是阳性，则可高度怀疑存在慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。

9.睡眠监测：大约有15%的阻塞性睡眠障碍患者会合并肺动脉高压，所以必要时可对肺动脉高压患者进行睡眠监测。如果出现阻塞性睡眠障碍，则可高度怀疑有肺动脉高压。

10.胸部CT：胸部高分辨率CT检查，可以对肺部内在情况进行深入了解，比如有无肺间质病变，肺及胸腔有无占位，肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变等，以及主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。

11.6分钟步行距离试验：6分钟步行距离试验是评价慢性心力衰竭患者心功能的重要指标。6分钟步行的距离越长提示患者的运动耐量越大，心功能越好。1993年Bittner根据病情将6分钟步行试验的结果分为4级，级别越低，心功能越差：

（1）Ⅰ级：＜300米；

（2）Ⅱ级：300～375米；

（3）Ⅲ级：375～450米；

（4）Ⅳ级：＞450米。

12.心脏核磁共振检查（CMRI）：CMRI检查可以准确进行三维重建，能够很好地评价右心室大小、形态和功能，并且对可疑的先天性心脏病也能协助进一步检查，通过三维重建可以发现先天性心脏病，对其类型、病变部位进行诊断。

肺动脉高压的治疗，分为初始治疗、肺血管扩张剂治疗、心房间隔造口术、肺移植等，分别适用于病情由轻到重的不同阶段。

治疗目标

肺动脉高压治疗的目的在于延缓右心功能衰竭，改善肺的呼吸功能，延长生存期，提高生活质量。

一般治疗

1.避孕：鉴于肺动脉高压患者孕期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。尽管急性肺血管扩张试验阳性特发性肺动脉高压患者的妊娠安全性已有明显改善，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产为此类患者首选方案。

2.康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。建议在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。

3.择期手术：择期手术会增加肺动脉高压患者病情恶化的风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。

4.预防感染：推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

5.心理支持：肺动脉高压患者易产生不同程度的焦虑和（或）抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。

药物治疗

1.初始治疗用药：

（1）利尿药：利尿药主要适合于合并右心功能不全或是水肿的肺动脉高压患者。需要注意的是，在使用利尿药期间，要密切监测血钾，使血钾维持在正常水平，常用药物如呋塞米、螺内酯等，需要注意检测肾功能和血生化指标，避免引发电解质紊乱和肾功能不全。

（2）地高辛：肺动脉高压患者的心输出量低于4L/min，或者心排血指数低于2.5L/(min·m2)时是应用地高辛的绝对指征；另外，患者如果存在右心室明显扩张、基础心率大于100次/分、心室率偏快的心房颤动，也可以使用地高辛。室性心动过速、心室颤动患者禁用。

（3）华法林：肺动脉高压使用华法林，是为了对抗肺动脉原位血栓形成，对于存在肺动脉血栓或心力衰竭体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑口服华法林等抗凝剂。有出血倾向或近期需要手术者禁用，有可能会引发异常出血。

（4）多巴酚丁胺：多巴酚丁胺是重度右心衰竭（心功能Ⅳ级，不运动就呼吸困难，气喘，不能进行任何运动和劳动）和急性右心衰竭的肺动脉高压患者首选的正性肌力药物。可以增强心肌收缩力，提高心输出量，但注意可能有心悸、恶心、头痛、胸痛、气短等，梗阻性肥厚性心肌病禁用。

2.肺动脉高压靶向药物治疗：肺动脉高压的靶向药物，主要有内皮素受体阻断药（波生坦、安立生坦、马西替坦等）、前列环素类药物（依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素、贝前列素等）、选择性磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非等）、鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西胍）。对于肺动脉高压的治疗来说，联合治疗较单药治疗效果更好。靶向药物联合应用治疗肺动脉高压有两种方法，即序贯联合治疗（先后使用两种药物）和起始联合治疗（同时使用两种药物）两种策略。研究果显示，序贯联合治疗和起始联合治疗均可显著减少肺动脉高压患者临床恶化事件发生。

3.钙通道阻断药：主要药物有硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平等。钙通道阻断药只有进行急性肺血管扩张试验之后，显示为阳性者才能使用。心率偏快首选地尔硫䓬，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。

4.铁剂：缺铁在肺动脉高压患者中较为普遍，其可使肺动脉高压患者运动耐量下降、病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代治疗，推荐静脉注射铁剂。可能有恶心、呕吐、上腹疼痛、便秘等不良反应，肝肾功能严重受损、血色病、含铁血黄素沉着症患者禁用。

手术治疗

1.心房间隔 球囊 造口术：对于充分使用利尿药、钙通道阻断药、铁剂、靶向药物治疗之后，仍无明显好转的肺动脉高压患者，即可进行房间隔球囊造口术。通过右向左分流血液降低右心房压力，增加左心室前负荷和增加新出数量，改善体循环氧缺乏。但是对于右心房压力＞20mmHg，静息状态血氧饱和度＜85%的患者禁用此手术。

2.肺移植：肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗，主要适合于已经用过利尿药、钙通道阻断药、铁剂、靶向药物治疗，但是效果并不明显，甚至症状一直加重的患者。肺动脉高压患者肺移植手术后3个月，病死率明显高于慢性阻塞性肺疾病或囊性纤维化进行肺移植的患者。

其他治疗

吸氧：当肺动脉高压患者的外周血氧饱和度＜91%，或动脉血氧分压＜60mmHg时，建议吸氧，保证血氧饱和度＞92%。

治疗周期

肺动脉高压一般需长期、终身治疗。

治疗后效果如何？

肺动脉高压无法治愈，经过规范而有效的治疗，可延缓右心衰竭、减轻呼吸困难症状、提高生活质量、维持呼吸功能。如果不及时治疗，肺动脉高压患者很快会发生右心衰竭而死亡。

多长时间复诊？

• 初诊的、刚调整过治疗方案的肺动脉高压患者，建议3个月复查1次，以了解制订的治疗方案是否有效。
• 病情平稳的肺动脉高压患者，可每3～6个月复诊1次。

平时应如何监测病情？

• 肺动脉高压的病情监测，不仅要监测症状变化，更要通过心电图、心脏彩超、血气分析等对病情进行监测。其中，主要依靠超声心动图对心脏功能进行监测，同时还可进行指尖血氧饱和度的监测，对呼吸换气功能进行监测。
• 按规定的时间返院复诊，或根据专科医师的知道定期复诊。

平常饮食应该注意什么？

• 限盐，减少钠离子的摄入，避免引发水和钠离子在体内过量停留、血液的总量升高，加大右心回流、泵出的负荷。
• 避免饮用浓茶、浓咖啡、酒精饮料，以免刺激心脏加快心率，避免加重胸闷等症状。
• 避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒等，以免刺激心脏，引发心率加快。

除此之外，还需要注意哪些方面？

• 不要进行高强度运动，要适度运动（运动时心率不超过170减年龄），避免因为心率过快而引发呼吸困难等症状。
• 不要到高原地区等空气稀薄的地方旅游。
• 最好不要乘坐飞机旅行，或者要准备好吸氧装置再进行飞行。
• 要保持情绪舒畅，避免情绪紧张，引发心率加快。
• 要谨慎使用药物，禁用阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司、达沙替尼、毒性菜籽油，慎用可卡因、苯丙胺、苯丙醇胺、L-色氨酸、圣约翰草（贯叶连翘）、中药青黛等。
• 要戒烟，烟草的刺激会对肺部和心脏造成进一步损伤。

普通人怎么预防肺动脉高压？

• 由于肺动脉高压的原因复杂，所以目前对于该病没有较好的预防方法。
• 应对肺高血压高危人群定期进行超声心动图筛查，以便早期诊断、早期治疗。
• 对肺动脉高压相关基因（BMPR2或其他相关基因）突变携带者、肺动脉高压患者的直系亲属、结缔组织病患者（尤其是系统性硬化症患者）、先天性心脏病患者、门脉高压患者、艾滋病感染者和静脉血栓栓塞症患者等进行超声心动图检查，以监测出早期患者，及时治疗。

 

参考文献 [1]葛均波, 徐永健, 陆再英. 内科学第9版[M]. 北京:人民卫生出版社, 2018:266-269. [2]林果为, 王吉耀, 葛均波. 实用内科学[M]. 北京:人民卫生出版社, 2017:1098-1101. [3]中华医学会心血管病学分会肺血管病学组, 中华心血管病杂志编辑委员会. 中国肺高血压诊断和治疗指南2018[J]. 中华心血管病杂志, 2018, 46(12):933-962.