• 颅内生殖细胞肿瘤是发生在神经系统的肿瘤
• 表现为头痛、呕吐、视力下降、视野缺损等
• 主要以手术治疗为主，对症支持治疗为辅，但预后差

简介

颅内生殖细胞肿瘤是发生于中枢神经系统的一种未分化肿瘤。有头痛、恶心、呕吐、视力下降、视野缺损等临床表现。颅内生殖细胞肿瘤的病因尚不明确，可能与胚胎的发育有关。治疗上主要是通过手术治疗、放射治疗、化学治疗，对症支持治疗来改善患者病情，但预后效果不佳。

症状表现

根据肿瘤部位的不同，症状表现也各不相同，常见症状表现为：头痛，恶心、呕吐，视力会下降、视野出现缺损等。

诊断依据

• 结合患者的病史、临床症状表现，以及通过实验室检查来明确因颅内生殖细胞肿瘤引起的各项异常，如肿瘤标志物的表达、β人绒毛膜促性腺激素大于2000mlU/ml等；
• 通过影像学头颅CT检查、头颅MRI、脑血管造影检查来明确病灶的位置；
• 通过神经内镜手术活检来进行确诊和明确颅内生殖细胞肿瘤类型。

颅内生殖细胞肿瘤有哪些类型？

• 生殖性生殖细胞瘤：占颅内生殖细胞瘤的60%~65%，容易引起脑脊液的散播和种植，预后差；
• 非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤：是一种混合瘤，预后一般。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。我国报道占颅内肿瘤的1.05%~1.93%，在儿童颅内肿瘤中占3.7%[3]。男性比女性更加具有颅内生殖细胞肿瘤的易感性。

是否可以治愈?

部分能治愈。绝大部分颅内生殖细胞肿瘤通过药物治疗、手术治疗和放化疗等方式来缓解症状，延长生命周期，但是不能治愈。少部分颅内生殖细胞肿瘤为良性肿瘤，通过手术，是可以达到治愈的目的。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是

为什么会得颅内生殖细胞肿瘤？

颅内生殖细胞肿瘤目前尚无明确病因，可能与发育因素有关：

是指在人体胚胎发育时期，中胚层系的生殖细胞有部分会残留在纵隔及生殖腺上，倘若这些生殖细胞发生恶变，就会引起生殖细胞瘤。

各类型颅内生殖细胞肿瘤的发病原因有：

• 生殖性生殖细胞瘤：发病机制不明确，可能跟生殖细胞逆向迁移到肿瘤脑腔内发生占位以及与压迫脑组织等因素有关；
• 非生殖性生殖细胞瘤：发病机制暂不明确，可能与胚胎时期的发育异常有关。

哪些因素可能会诱发颅内生殖细胞肿瘤？

没有明确的诱发因素，主要是好发于男性的儿童和青年[2]。

哪些人容易得颅内生殖细胞肿瘤？

• 男性：基因上，男性比女性更加具有颅内生殖细胞肿瘤的易感性；
• 生活习惯不良者：如果长期喝酒、抽烟、熬夜、饮食结构不合理等，均会增加颅内生殖细胞肿瘤风险。

哪些感觉可提示早期颅内生殖细胞肿瘤？

当患者如果出现头痛、性欲减退、眼球震颤、视力下降等症状时，需要及时医院就诊。

怎么知道自己患有颅内生殖细胞肿瘤？

颅内生殖细胞肿瘤主要会出现颅内肿瘤局部有压迫的临床表现，具体情况，也是与根据肿瘤的部位、范围等密切相关。

• 颅内压增高：患者会因为肿瘤在颅内的继续生长，压迫神经，引起头痛、恶心、呕吐等表现，甚至还会有视力下降、眼球转动疼痛等症状；
• 内分泌表现：患者会因垂体前叶功能减退，引起女性出现闭经、毛发脱落等早衰的表现，男性出现性欲减退等临床表现。

其他症状

部分颅内生殖细胞肿瘤会出现视野缺损及癫痫等临床症状。

可能引起哪些并发症

1. 颅内高压

2. 偏瘫偏盲

建议就诊科室

肿瘤科、神经外科、急诊科

• 患者如果出现头痛、恶心、呕吐等症状，可至神经外科就一步就诊；
• 患者如果出现视野缺损、伴有呕吐等症状，及时肿瘤科就诊；
• 患者如果出现恶心、呕吐后，昏迷状态，及时急诊科就诊。

什么情况需要及时就医？

• 如果患者出现恶心、呕吐等不适，需要在医生的指导下进一步检查；
• 如果患者出现剧烈头痛、眼球震颤等不适，及时医院就诊；
• 如果患者无明显诱因出现拿东西不稳，及时医院就诊。

需要做什么检查确诊？

1. 实验室检查

（1）血液检查：主要是通过血液分析肿瘤标志物如绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原是否升高，虽然没有特异性，但是可辅助诊断；

（2）脑脊液检查：可以检查出患者是否有脑脊液压力的增高等，辅助诊断。

（3）内分泌检查：血清及脑脊液中的绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白增高会发生改变。

2. 影像学检查

（1）CT检查：可精确的确定肿瘤的大小、部位和周边的关系；

（2）颅脑磁共振（MRI）检查：主要是更能清晰的判断生殖细胞瘤，可以辅助诊断；

（3）脑血管造影：可以排除或发现血管性的疾病。

3. 病理学检查

病理组织学检查：根据病变部位用穿刺或手术等方式取相应的组织进行活检，明确生殖细胞瘤的良性和恶性程度。

颅内生殖细胞肿瘤是需要长期的间歇性的治疗，主要包括手术治疗、放化疗、对症支持治疗等。

治疗目标

缓解该疾病引起的症状，控制病情，提高患者生存质量，延长患者生命时间。

手术治疗

• 肿瘤切除术

良性畸胎瘤可通过手术治愈。但是因颅内生殖细胞肿瘤生长的部位特殊，手术切除风险比较高、危险性也大。因此，手术前是需要综合评定肿瘤的大小和部位，选择暴露比较清楚、距肿瘤位置最近的入手。手术中需要分块来切除肿瘤，并仔细寻找脑组织与肿瘤的边界。术后需要密切观察患者的生命体征；优点是可以对肿物切除干净。缺点是创口大，愈合慢。

• 脑脊液分流术

该手术的目的是解除梗阻性脑积水，为手术后的放疗及化疗创造条件。该手术主要是在第三脑室进行造痿和脑室腹腔分流。术后需要密切注意患者的生命体征和症状表现。该手术的优点是操作简便，创伤小。缺点是可能是需要反复多次调整分流管，增加庝痛苦。

放射治疗

颅内生殖细胞肿瘤对放射线是比较敏感的，手术后加以放疗，是可以获得良好效果的，甚至还有部分患者通过放射治疗后，肿瘤完全消失。

化学药物治疗

化学药物的使用可以增加对颅内生殖细胞肿瘤治疗的疗效。最常见的有卡铂加依托泊苷联合，可以有效的控制和治疗颅内生殖细胞肿瘤，疗效好。不良反应是轻度的神经系统毒性。

治疗周期

长期间歇性治疗。

治疗后效果如何[1]？

颅内生殖细胞肿瘤治疗效果差。

• 生殖细胞瘤有损害邻近脑组织的风险，如果经过正规的治疗，大部分患者的治愈率还是比较高的，并且复发率低，需要根据患者的恢复，生活质量也会逐渐的提高；
• 但是如果没有接受正规的治疗，患者可能会出现昏迷，从而降低生活质量，情况紧急时，还会影响寿命。

多长时间复诊？

根据患者的病情情况，一般3个月复查，严重的患者需要1个月复查一次，具体情况需遵医嘱。不适随诊。

平时应如何监测病情？

治疗后密切关注患者的全身情况，遵医嘱进行手术用药、放化疗、按时复诊，如出现头痛、恶心、呕吐等症状，及时就医。

平常饮食应该注意什么？

• 建议多进食新鲜的水果和蔬菜，避免油炸食物；
• 建议进食易消化食物，保持大便通畅，避免辛辣食物；
• 建议多进食含蛋白质和维生素的食物，少食多餐。

除此之外，还需要注意哪些方面？

• 适当休息：避免过度劳累，平时注意休息；
• 适当锻炼：身体允许条件下，适当进行锻炼；
• 注意情绪调节：日常保持心情愉快，积极锻炼和治疗；
• 谨遵医嘱：遵医嘱用药、放化疗和复诊，积极配合治疗。

普通人怎么预防颅内生殖细胞肿瘤？

1. 提高机体抵御肿瘤免疫力

提高抵抗力，是可以帮助机体提高和加强机体免疫系统的能力；

2.养成良好的饮食习惯

在生活中，饮食健康最重要，需要少吃高热量和含糖量高的食物，多吃富含维生素和蛋白质食物，注意饮食的结构，不挑食，保证营养的均衡；

3.定期体检

很多肿瘤患者早期无明显的征兆，所以定期体检是很重要的；

4.高危人群应从以下几点尽早干预

（1）有家族史的人群：保持心情的舒畅，避免忧郁和焦虑；定期进行体检；

（2）免疫力低下的人群：出现身体不适及时医院就诊；适当增加运动量；

（3）生活习惯不良的人群：戒烟戒酒；改善不良饮食和作息习惯。

 

参考文献 [1]杨桥,李禄生.颅内生殖细胞肿瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床,2020,47(11):590-594. [2]陈孝平，汪建平，赵继宗.外科学 第9版[M].北京:人民卫生出版社，2018. [3]中华医学会编著.临床诊疗指南-神经外科学分册[M].北京:人民卫生出版社,2006:119-123. [4]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学[M].北京:人民卫生出版社,2017