• 大部分发生于儿童，多为良性，生长慢
• 临床表现取决于肿块位置，可有视力降低
• 需要手术切除，大部分患者治疗效果好

简介

视神经胶质瘤是来源于视神经内胶质细胞的原发肿瘤，良性或低度恶性。该病多发生于10岁以下儿童。根据发病年龄，可分为儿童组、成人组视神经胶质瘤。儿童视神经胶质瘤多为毛细胞性星形细胞瘤，为良性。成人组恶性程度高。视神经胶质瘤多是单侧发病，发展比较缓慢，某些情况下也可很快增大并累及视交叉、视束等。视神经胶质瘤的临床表现与肿瘤的原始位置有关，可出现视力下降、头晕头痛、眼球突出等症状。目前治疗方法有手术切除、化学药物治疗、放射治疗等。多数情况良好，积极治疗，预后较好，可获得长期生存。

症状表现：

典型症状表现为进展性视力减退、眼球突出、视神经萎缩、视野缺损等。

诊断依据：

当出现临床表现，如视力下降、头晕头痛、眼球突出等需要及时去医院行脑部CT及MRI，可以初步判断是否有视神经胶质瘤，如有肿块再结合术后病理可见胶质细胞增生可确诊。

视神经胶质瘤有哪些类型？

1.根据发病年龄分：

• 儿童视神经胶质瘤：占视神经胶质瘤的大部分病例，多为良性；
• 成人视神经胶质瘤：恶性程度较儿童组高。

2.根据肿瘤发生部位分：

• 球内型视神经胶质瘤：肿瘤首先生在球内段视神经，可突入玻璃体内；
• 眶内型视神经胶质瘤：最多见，可造成眼球突出；
• 颅内型视神经胶质瘤：病变可以侵犯颅内视神经、视交叉、视束等。

是否具有传染性？

否

是否常见？

比较罕见，约占眼眶内肿瘤的5%左右，多发于10岁以下儿童[1]。

是否可以治愈?

大部分情况可治愈。主要治疗方式有手术切除、化疗、放疗。

是否遗传？

可能遗传。

是否医保范围？

是

为什么会得视神经胶质瘤？

视神经胶质瘤的病因目前尚不明确，可能相关的因素有：

• 物理因素：电离辐射、放射线暴露等会增加视神经胶质瘤的发病机会；
• 化学因素：亚硝胺、苯并吡等化学物质具有致癌性，可能与视神经胶质瘤有关；
• 遗传因素：具有肿瘤家族史的人，患视神经胶质瘤的风险可能比一般人群要高；
• 社会及心理因素：C型性格的人容易得癌症，这类人的主要特征：常有焦虑、抑郁，内心痛苦不向外表达，压抑自己的情感，回避矛盾。

哪些因素可能会诱发视神经胶质瘤？

视神经胶质瘤的诱因尚不清楚，可能的诱因有：

• 眼外伤：眼球外伤可能造成眼球局部炎症反应，导致局部微环境异常，诱发视神经胶质瘤。
• 其他部位的胶质瘤：如大脑或脊髓部位发生了神经胶质瘤，则可能诱发视神经胶质瘤，这可能与患者本身存在的某些基因异常有关。

哪些人容易得视神经胶质瘤？

• 长期接触放射线及农药、有机溶剂的人群：放射线、农药、有机溶剂均为致癌性外部因素，可能增加患肿瘤性疾病的机会。
• C型性格的人群：这类人常有焦虑、抑郁等情绪，可能造机体免疫系统紊乱，容易得视神经胶质瘤。

哪些感觉可提示发生早期视神经胶质瘤？

视神经胶质瘤的临床表现与肿瘤的原始位置有关。肿瘤位于眶内段视神经最多见，表现为视神经萎缩、眼球突出、进展性视力减退、视野缺损等。如出现不明原因视力进行性下降、眼球突出等，可能提示早期视神经胶质瘤。

怎么知道自己患有视神经胶质瘤？

视神经胶质瘤患者可出现视力下降、头晕头痛、眼球突出等临床症状，及时去医院行脑部CT及MRI可见视神经增粗，肿块影边界清楚，术后病理可见胶质细胞增生。不同类型的视神经胶质瘤可有不同的症状表现：

• 球内型视神经胶质瘤：可突入玻璃体内，造成视力显著下降，甚至失明。
• 眶内型视神经胶质瘤：可以表现为突眼、视力下降、眼球活动障碍等。
• 颅内型视神经胶质瘤：可发生呕吐、头痛、眼球运动问题、视野有缺损。

可能引起哪些并发症吗？

• 失明：表现为发病的眼球的视力丧失，这与肿瘤造成视神经损害有关，导致视觉冲动无法传导到大脑皮层形成视觉。
• 脑疝：肿瘤压迫颅内脑组织，导致部分脑组织移位，可出现瞳孔大小不一致，对光反射消失，严重者可造成死亡。
• 癫痫：肿瘤侵袭造成局部脑组织放电异常，患者表现为意识丧失、全身僵直。

建议就诊科室

眼科、肿瘤科、神经外科

• 出现视神经胶质瘤典型症状，可至肿瘤科就诊；
• 确诊后需要外科手术干预，可至神经外科或眼科就诊。

什么情况需要及时就医？

• 当出现视力下降，需要在医生的指导下进一步检查。
• 当出现头晕、头痛，需要及时就医。
• 当出现剧烈头痛、昏迷、视力明显下降、视野缺失等情况时，需要立即就医。

需要做什么检查确诊？

• 眼底检查：这是眼科常见检查之一，散瞳后在裂隙灯下可以直视眼底情况，可发现视神经萎缩，视乳头水肿。
• CT或MRI：CT及MRI等影像学检查对肿瘤定位、定性、临床治疗方案选择、手术入路选择以及治疗后随访有帮助，可见视神经增粗，肿瘤边界清楚。
• 病理检查：手术切除后的肿块需要进行病理诊断，显微镜下可见增殖的星形胶质细胞及少突胶质细胞混合交织成网，细胞核分布不均，具有异形性，可见核分裂象。

视神经胶质瘤治疗上以手术切除治疗为主，结合病情可辅以化学药物治疗、放射治疗等。确诊后需要尽早手术切除，以避免造成失明等严重后果。

治疗目标

缓解症状，避免失明、脑疝等严重并发症，提高患者生活质量，降低病死率。

化学药物治疗

治疗视神经胶质瘤的化学治疗的药物有卡铂、长春新碱和替莫唑胺。这些药物可改善大多数病情，但药物的不良反应较多，如骨髓毒性、肝毒性、肾毒性等，且部分患者会出现过敏。

• 卡铂：适用于视神经胶质瘤术后的辅助治疗。第二代铂类广谱抗肿瘤药，破坏肿瘤细胞DNA，有一定抗肿瘤效果。骨髓抑制为剂量限制性毒性，常规剂量下，对肝、肾、心脏无明显影响；肝肾功能异常、严重骨髓抑制者禁用。
• 长春新碱：适用于视神经胶质瘤术后的辅助治疗。可以与微管蛋白结合，从而抑制其生物活性，能使肿瘤细胞分裂停止，有一定抗肿瘤效果。剂量限制性毒性是神经系统毒性，禁忌症尚不明确。
• 替莫唑胺：适用于视神经胶质瘤术后的辅助治疗。具有抗肿瘤作用的烷化剂，有一定抗肿瘤效果。不良反应有恶心、呕吐、骨髓抑制等。严重骨髓抑制、对本药过敏、妊娠妇女禁用本药。

手术治疗

显微外科手术切除：手术原则为尽量缩小肿瘤大小、保留残存视力和垂体功能。手术指征有：肿瘤造成脑积水，需活检以明确诊断，经规范放射治疗后肿瘤继续增大，防止眶内肿瘤浸润至颅内，有进行性视力障碍及颅内压增高临床表现，影像学检查肿瘤增长较快、黏液成分较多。一般情况较差，心肺功能不能耐受手术者禁止施行此手术，应该使患者身体状况恢复良好，心肺功能改善后才可施行。本手术常见的并发症为出血、局部肿胀等。术后应及时换药，避免伤口感染。

放射治疗

不推荐首选使用，因为放疗存在许多并发症，如全身免疫力下降、垂体功能减退、生长激素缺乏、性早熟、闭经等。对 5 岁以下儿童，放疗造成视力下降、视野缺损、脑白质异常、脑实质体积减小等危害更大。放射治疗基本指征有：无法采用肿瘤全切除术，患者年龄大于14岁，病理类型恶性程度较高。

治疗周期

因病情而异，3个月至5年不等。

治疗后效果如何？

儿童期发病的视神经胶质瘤多为低级别的胶质瘤，肿瘤生长缓慢，病情稳定，预后较好。高级别的胶质瘤常见于成人，恶性程度较高者，为多形性胶质母细胞瘤，生长迅速，侵犯范围广泛，恶性程度高，预后较差。胶质瘤局限于视神经者,多数病灶可长达15年不增大，10年生存率 95% 以上，预后较好。胶质瘤若侵犯相邻组织的患者预后差，10年生存率仅为70%[2-3]。及时规范治疗，无论视神经胶质瘤是局限于视神经者还是侵犯相邻的组织，患者预后比较好，视力可有效缓解，可获得长期生存。不规范治疗，视神经胶质瘤可逐渐增大，侵犯视神经及周围脑组织，造成失明、脑疝等严重并发症，危及生命。

多长时间复诊？

间隔3~6个月不等复查影像学检查，患者应遵医嘱按时复诊。

平时应如何监测病情？

平时无特殊办法监测病情，如出现视力下降等情况需要及时就诊，除此之外，需要按医嘱定期复诊。

平常饮食应该注意什么？

• 合理均衡饮食，这是平常饮食需要遵守的基本原则。
• 多进食鸡蛋、肉类等含优质蛋白质丰富的食物：这些食物有利于术后患者身体的恢复，促进伤口的愈合。
• 多吃含有丰富维生素的食物，如蔬菜、水果：可加速术后伤口的愈合。

除此之外，还需要注意哪些方面？

• 生活：如手术后需要注意伤口换药护理，化疗后需要定期监测血常规等；
• 运动：治疗后应保持良好生活习惯及用眼习惯，不要使眼睛疲劳，多运动，可以慢跑等；
• 心理疏导：此病大部分情况预后良好，可以长期生存，患者应保持乐观向上的心理及情绪，配合医生治疗及定期复查。

普通人怎么预防视神经胶质瘤？

1. 目前没有特殊的针对视神经胶质瘤的预防方式，普通人应该远离油炸食品和腌制食品，戒烟戒酒，远离放射线及致癌性有机溶剂，保持健康的心理与情绪状态，定期体检，早期发现、及时诊断与治疗。

2. 高危人群早干预：

对于长期接触放射线及农药、有机溶剂的人群：应该做好个人保护措施；对于C型性格的人群，可以寻求心理咨询师或心理科医生的帮助，平常多与亲人、朋友沟通。

 

参考文献： [1] 赵莲,陈建卓,王润,等.替莫唑胺治疗视神经胶质瘤的疗效观察[J].中国实用神经疾病杂志,2014,(22)：105-106. [2] 吴云,张紫寅,唐建建,等.视神经胶质瘤的治疗及预后分析[J].临床误诊误治,2014,(8)：85-88. [3] 杨初蔚.脑胶质瘤危险因素的病例对照研究[D].甘肃：兰州大学,2008.